診斷硬皮病有哪些標準

侷限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。

系統硬化症：美國風溼病學會(ARA)1998年標準：

A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅幹。

B次要標準：

①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

③雙肺基底纖維化。

凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和着絲點抗體(ACA)陽性。

CREST綜合徵，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加着絲點抗體陽性可診斷。

早期診斷

(1)臨牀表現：①雷諾現象;②手指硬腫;③關節痛/關節炎。

(2)食管功能：①排出時間延長;②食管括約肌壓及食管下段嚥下壓下降。

(3)肺功能：①彌散功能減退;②最大呼氣中期流速減慢;③殘氣/閉合氣量增加。

(4)實驗室檢查：類風溼因子(RF)陽性，抗核抗體(ANA)陽性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。

(5)參考症狀：①女性;②不規則發熱;③舌繫帶顯著縮短;④瀰漫性色素沉着;⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發性毛細血管擴張;⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。