黑色素瘤的含義是什麼？
源於皮膚，粘膜，眼和中樞神經系統色素沉着區域的黑素細胞的惡性腫瘤。
每年美國有25000個惡性黑素瘤新增病例，死亡約6000人。發病率在急速上升。日光照射是危險因素，同樣危險因素還包括家族史，發生惡性斑痣，較大的先天性黑素細胞痣和發育不良性痣綜合徵。黑人少見。
分類
構成所有的惡性黑色素瘤只有一種惡性細慨類型，即被稱作黑色素細胞的惡性色素產生細胞，但它們通過其形態，如梭形、圓柱形，而存在一些很少的區別。雖然眼部惡性黑色素瘤的形態是決定其行爲的一個有意義的指標，但在皮膚惡性黑色素瘤中，每一種類型的形態基本類似。 即使它們的細胞不是黑色或暗褐色時，所有的黑色素細胞都含有色素小顆粒。
在所有的病例中，都有產生黑色素——黑的色素所必需的酶。當惡性黑色素瘤擴散時，它們通常並不產生黑色素，因此被稱爲無色素沉着型，但是無色素沉着和有色素沉着型惡性黑色素瘤的惡性程度幾乎是一樣的。
惡性黑色素瘤最常見於皮膚，但有10%出現在眼部。在皮膚的最常見種類被稱爲表淺擴散型惡性黑色素瘤和小結節型惡性黑色素瘤，術語名稱即代表所描述的放大的疾病模型。 惡性黑色素瘤能夠出現在一些很少見的部位，如指或趾的指甲下，或在口腔、陰道或肛門內部的黏膜上。原發的惡性黑色素瘤還發現於覆蓋大腦的色素組織（腦膜）上。不要把位於指甲下的惡性黑色素瘤與真菌感染相混淆，這點很重要，儘管有時在疾病初期易犯這種錯誤。 眼部惡性黑色素瘤發生於前部的有色區域（虹膜）、在虹膜後面控制晶狀體形態的結構（睫狀體）和覆蓋在眼球后面視網膜的色素層上。
黑素細胞
多數惡性黑素瘤均起源於正常皮膚的黑素細胞，約40%~50%發生於色素痣（參見第125節痣和發育不良性痣）。惡性黑素瘤在兒童中很少見，但可源於出生即有的非常巨大的色素痣。暈痣通常會自行消失但在極少數病例會成爲黑素瘤。雖然懷孕期易罹患黑素瘤，但妊娠並不增加色素痣惡變爲黑素瘤的可能性。在懷孕期間，痣的形狀和大小常有變化。以下危險信號提示色素痣惡變：大小改變，顏色改變，變紅，變白，變藍，特別是色素沉着區向周圍正常皮膚擴散；表面特徵改變，質地形狀的改變；尤其是痣周圍皮膚出現炎症反應，可能有出血，潰瘍，瘙癢或疼痛等表現。
惡性黑素瘤在大小，形狀和顏色（通常色素沉着）及局部侵襲和遠處轉移的傾向方面均有不同。該腫瘤擴散迅速，可在診斷數月後死亡。早期，非常表淺的病損5年治癒率可爲100%。所以治癒率取決於早期診斷，早期治療。
診斷
有兩種分類系統可用於Ⅰ期黑素瘤的評估：（1）根據Breslow的描述，從表皮顆粒層至腫瘤侵犯的最深處作爲測量黑素瘤的深度。（2）根據Clark的分類，腫瘤侵犯的解剖學的深度。在Clark的分類中，Ⅰ級表示黑素瘤僅侷限於表皮；Ⅱ級黑素瘤已侵犯真皮的乳頭層；Ⅲ級黑素瘤已經廣泛累及乳頭層；Ⅳ級黑素瘤侵犯真皮網狀層；Ⅴ級表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的（Clark等級）的增加與較差的預後有關。#p#副標題#e#
鑑別
鑑別診斷包括基底細胞癌，脂溢性角化症，發育不良痣，藍痣，皮膚纖維瘤，各種型別的痣，血管瘤（特別是手和足），靜脈湖，化膿性肉芽腫和疣。如果有疑問，必須進行稍超出病損的全層皮膚活檢。對小病損行切除活檢，對較大病損行切開活檢。連續切片活檢能確定黑素瘤的浸潤深度，徹底的根治性手術必須在有明確的組織學診斷以後纔可進行。
色素性損害需要切除或活檢的標準有：病損近期增大，變黑，出血或潰瘍變。但是，以上症狀常表示黑素瘤已侵入皮膚深層。當皮損出現顏色改變（如褐色或黑色混有紅，白或藍色背景），可見到或能觸及的不規則隆起，邊緣呈角形鋸齒或有切跡，則應對皮損立即進行活檢，能作出早期診斷。對於色素性損害用皮膚鏡（一種改良的浸油的眼鏡）檢查有助於區別黑素瘤和良性病損。
組織學判斷治療和預後主要通過顯微鏡觀測黑素瘤組織學上的浸潤深度而決定。組織學分級需要進行充分的活檢。中樞神經系統和甲牀下黑素瘤一般不用這些系統進行分類。
淋巴細胞的浸潤深度反映了患者的免疫應答系統，與浸潤的程度及預後有關。如果淋巴細胞僅在大多數表淺病損中浸潤，則治癒的機會較大，反之，隨着浸潤的深度的增加，治癒的機會明顯下降。
預後和治療
與腫瘤浸潤的深度相比，診斷時腫瘤的分型對生存率的評估重要性不大（表126-1）。
惡性黑素瘤的轉移通過淋巴管和血管。局部轉移會形成色素或非色素性的衛星丘疹或結節。也可出現皮膚或內部器官的直接轉移，亦可在原發損害發現前出現轉移性結節。粘膜的黑素瘤似乎病損較侷限，但預後較差。
治療黑素瘤的方法是外科手術切除。儘管對腫瘤邊緣切除的範圍還存在着爭論，但大多數專家認爲當腫瘤厚度＜1mm，應切除距腫瘤邊緣約1。0cm的正常皮膚。較深的病損則需要根治性的外科手術和前哨淋巴結的活檢。#p#副標題#e#
惡性雀斑痣黑素瘤
惡性雀斑痣黑素瘤和惡性雀斑痣通常通過局部廣泛切除來治療，如果需要可以進行植皮。大劑量X線治療的效果遠較外科手術差。應在皮損增大前，儘早切除惡性雀斑痣。除監控的冷凍外科治療外，其他大多數治療達不到足夠的深度以去除受累的毛囊。
播散性或結節性黑素瘤需要廣泛切除包括深筋膜在內的組織。如果有淋巴結累及，應治療性切除淋巴結並進行組織學檢查。
侵犯較深的惡性黑素瘤和局部或遠處發生轉移的惡性黑素瘤可以進行化療（達卡巴嗪，亞硝基脲，卡莫司丁，羅莫司丁）。預後較差。順鉑及其他化療法還在研究中。應用卡介苗以改善患者免疫應答反應的結果並不理想，但是新的免疫療法（如白介素-2，淋巴因子和活化殺傷細胞）是有一定前途的。用黑素瘤抗原作爲疫苗可能也會成爲一種治療方法。
皮膚癌剋星黑素瘤疫苗問世
美國AVAX技術公司宣佈在澳大利亞推出該公司科研人員研製的一種有效治療黑素瘤的AC疫苗。
黑素瘤是死亡率最高的一種皮膚癌
往往在醫生作出診斷之前，癌細胞已擴散到病人全身。澳大利亞是黑素瘤發病率最高的國家，每年大約有上萬人患病，1000人因此喪生。
AC疫苗適用於黑素瘤三期病人。進入這一階段後，患者的癌細胞已擴散到淋巴系統。研究人員通過向表面蛋白質植入疫苗分子，達到加強免疫系統，形成抗體的效果。
惡性黑色素瘤
此癌一部分由黑色素痣惡變而成，另一部分則在正常皮膚或雀斑基礎上演變而來。其演變的真正原因尚未明瞭，但外傷或各種外在刺激則被視爲誘因。各種年齡均可罹患，但以老年人較多見。
本病初起在瞼緣或眼瞼皮膚有色素結節，逐漸變爲蕈狀腫大，內中所含色素多寡不一，但發展迅速，易造成廣泛而高度的轉移，其轉移途徑由淋巴結或血路轉至內臟。但亦有多年靜止，或僅緩緩增大者。若迅速潰破者，多在短期內轉移。病程短者1~2個月，長者可達10~20年不等。患者每因腫瘤的反覆出血，或合併感染而來就醫。#p#副標題#e#
以上幾種惡性腫瘤，在治療上一般分爲手術與非手術治療二類。分述如下：
（1）手術治療：一般瘤腫體積小於10毫米者，無須先做活檢，只作一次完全的切除後即送活檢，切除線須離開瘤體稍遠稍深，惡性低者少切，反之惡性高者多者，一般根據Ring氏提出的在距瘤體4~8毫米之間。但亦有人提出可達15毫米以上者。如送檢組織仍有腫瘤組織發現，可再行切除及合併其他方法治療。瘤腫切除後，整復問題須按具體情況處理。
（2）非手術療法：指放射治療及化學藥物治療。因基底細胞癌對放射治療敏感，如癌體離瞼緣較遠和累及範圍較小者，可以單獨應用放射治療，其治癒率可達90%以上（上海眼耳鼻喉科醫院報導）。但放射治療亦會帶來一些併發症，如放射性皮炎、角膜炎及白內障等，亦間有繼發青光眼者。如手術切除及放射治療均告失效，而癌腫又已轉移到顱內等處，則只能給予其他療法。
病理改變
（一）病理分型
1．淺表擴展型。約佔70％，可見於體表任何地方。先沿體表淺層向外擴展，稍久方向縱深擴向皮膚深層，即所謂病之“垂直髮展期”。
2．結節型。約佔15％，也見於體表任何一處。以垂直髮展爲主，侵向皮下組織，易於發生淋巴轉移，更較致命性。
3．肢端黑痣型。約佔10％，多發生於手掌、足底、甲牀及粘膜等處。
4．雀斑痣型。約佔5％，發生自老年人面部已長期存的黑色雀斑。此型做水平方向生長，可向四周擴出2cm～3cm或更多。
5．輻射生長的未分型惡性黑色素瘤。
6．巨大毛痣惡變的惡性黑色素瘤。
7．口腔、陰道、肛門粘膜來源的惡性黑色素瘤。
8．原發部位不明的惡性黑色素瘤。
9．起源於藍痣的惡性黑色素瘤。
10．內臟惡性黑色素瘤。
11．起源於皮內痣的兒童期惡性黑色素瘤。#p#副標題#e#
（二）生長方式
根據瘤細胞生長擴散的方式，可分爲輻射生長期和垂直生長期。瘤細胞沿表皮基底層和真皮乳頭層之間離心性地向四周蔓延生長稱爲輻射生長，常見於雀斑型、表淺蔓延型和肢端惡性黑色素瘤的早期階段，可持續數年，由於在此期內原發竈不向或極少向淋巴道轉移，作比較簡單的手術切除即能獲得較好療效。當腫瘤向真皮層、皮下組織深部浸潤時稱爲垂直生長，結節型黑色素瘤可不經輻射生長期直接進入垂直生長期，此期易發生淋巴結轉移。
（三）浸潤深度
在惡性黑色素瘤研究上一個真正里程碑性的發展是認識到轉移的危險性和預後與病變厚度及侵犯皮膚的層次密切相關。以毫米測量惡性黑色素瘤病變的厚度是較爲準確而且在各病理學家之間成爲可對比的標準，現已成爲估量淋巴結轉移危險度和判斷預後的準繩。目前世界上一些著名的診療中心都十分推祟Breslow於1970年提出的目鏡測微器直接測量腫瘤的厚度來估計預後，他們將腫瘤厚度分爲≤0．75mm、0.75～1．5mm和＞1．5mm3檔，有的作者將＞1．5mm者再分成幾檔，以進一步觀察腫瘤厚度與預後的關係。
臨牀表現
爲了仔細詳查皮膚的病變，良好的光照和手持放大鏡必不可少，色素性皮損有下列改變者常提示有早期惡性黑色素瘤的可能：①顏色：大多數惡性黑色素瘤有棕、黑、紅、白或藍混雜不勻，遇皮痣出現顏色改變，應特別提高警惕。②邊緣：常參差不齊呈鋸齒狀改變，爲腫瘤向四周蔓延擴展或自行性退變所致。③表面：不光滑。常粗糙而伴有鱗形或片狀脫屑。有時有滲液或滲血，病竈可高出皮面。④病竈周圍皮膚可出現水腫或喪失原有皮膚光澤或變白色、灰色。⑤感覺異常：局部常有發癢、灼痛或壓痛。當發生上述變化時，強烈提示有惡性黑色素瘤之嫌，可以說皮膚痣一旦出現任何變化均應行切除活檢術，以除去惡性黑色素瘤，毫不爲過。
