小兒尿道下裂概述
尿道下裂（hypospadias）是一種尿道發育畸形，即尿道開口在陰莖腹側正常尿道口近端至會陰部的途徑上，是小兒泌尿生殖系統最常見的畸形之一。儘管在尿道下裂的手術治療上已經有了非常大的進步，但無論從醫生的角度還是患兒或其父母的角度，尿道下裂的治療結果遠不如人意。
小兒尿道下裂是由什麼原因引起的？
（一）發病原因
1.基因遺傳 尿道下裂發病有一定的家族傾向，但所涉及的基因或染色體的具體情況尚不清楚，我們碰到數例父子或兄弟，特別是孿生兄弟同患此病的，有報道10%患兒的父親及15%患兒的兄弟中有尿道下裂。
2.激素影響 從胎睾中產生的激素影響男性外生殖器的形成，由絨毛膜促性腺激素刺激睾丸間質細胞（leydigs cells）在孕期第8周開始產生睾酮，再轉化形成雙氫睾酮，外生殖器的發育受雙氫睾酮的調節，睾酮產生不足，過遲，或者睾酮轉化成雙氫睾酮的過程出現異常均可導致生殖器畸形，尿道下裂常伴發於隱睾，兩性畸形就與此相關，母親孕前，孕期的激素應用對胎兒生殖系統的發育也有一定的影響，環境因素對尿道發育形成影響也主要是通過母親和胎兒的內分泌系統。
（二）發病機制
1.胚胎學 胚胎第6周時，尿生殖竇的腹側出現一個突起，稱爲生殖結節，在生殖結節的尾側正中線上有一條淺溝，稱爲尿道溝，尿道溝兩側隆起部分爲尿生殖褶，胚胎第7，8周以後開始向男性或女性分化，男性在雙氫睾酮的作用下，生殖結節增長形成陰莖，尿生殖竇的下段伸入陰莖並開口於尿道溝，以後尿道溝兩側的尿生殖褶由近端向遠端相互融合，形成尿道，此時尿道外口移到陰莖頭冠狀溝部，在陰莖頭頂部，外胚層向內生長出一個細胞索，以後細胞索中央與尿道溝相通，使尿道外口移到陰莖頭頂端，第12周時，陰莖頭處形成皮膚反折，稱爲包皮，生殖結節內的間質分化爲陰莖海綿體及尿道海綿體，在胚胎期由於內分泌的異常或其他原因導致尿道溝融合不全時，即形成尿道下裂，由於尿道遠端的形成處於最後階段，所以尿道口位於陰莖體遠端的尿道下裂佔比例最大。
2.病理改變 尿道下裂的病理表現主要是陰莖彎曲和尿道開口的異常。
（1）陰莖下曲：陰莖下曲可單獨存在，多是尿道下裂的一個重要病變，Sadlouski報道64例陰莖下曲，24例無尿道下裂，Culp報道陰莖下曲者15%無尿道下裂，我們也發現不伴尿道下裂的陰莖下曲是一種較少見的特殊類型，稱原發性陰莖下曲，這種原發性陰莖下曲有兩類：一類是有正常尿道海綿體，約佔2/3;另一類是伴有尿道發育不全，約佔1/3，第一類表現爲陰莖鬆弛時正常，龜頭被包皮環繞，勃起時陰莖下曲，側面觀可見到90°彎曲;第二類表現爲尿道開口位於龜頭正常位置，但包皮不能完全環繞，陰莖腹側包皮短少，覆蓋尿道的皮膚很薄，一段尿道無尿道海綿體，人工勃起時下曲存在，因爲尿道有部分發育不良，可以認爲它是一種隱性的尿道下裂，或稱爲先天性尿道縮短。
一旦糾正陰莖下曲，則尿道口移向陰莖腹側近端形成尿道下裂，陰莖下曲通常在尿道下裂開口與陰莖頭間區域形成一條硬的纖維索或一個纖維化的扇形區域，從而造成陰莖的伸展困難，重度的尿道下裂纖維索較嚴重，有人認爲纖維索是尿道海綿體發育停止而形成的殘留物，從而造成陰莖體與陰囊皮膚或包皮粘連在一起，妨礙陰莖的自由滑動，並造成彎曲，另外包皮，Buck筋膜，肉膜與尿道下裂的尿道口周圍粘連，纖維化亦是造成陰莖下曲的一個重要因素，正常尿道周圍有海綿體及陰莖筋膜等，根據尿道周圍組織缺損程度，Devine將陰莖下曲分爲3級： Ⅰ級：尿道僅有一層黏膜，周圍僅有一些纖維組織，缺乏海綿體，陰莖筋膜及肉膜組織， Ⅱ級：尿道黏膜完整，周圍有尿道海綿體，但缺乏陰莖筋膜及肉膜組織， Ⅲ級：尿道黏膜，尿道海綿體，陰莖筋膜均完整，但缺乏肉膜組織。
（2）尿道下裂：尿道下裂表現爲尿道開口異常，開口異常主要表現爲位置異常和開口狹窄，開口異常產生一個向陰莖腹側偏斜和散開的尿流，使得尿流難以控制，造成患者難以站立排尿，不同類型的尿道下裂，開口異常有不同的表現， 冠狀溝和龜頭型下裂較少合併陰莖下曲，陰莖體型，陰莖陰囊型，陰囊型或會陰型尿道下裂，通常合併有嚴重的陰莖下曲。#p#副標題#e#
小兒尿道下裂有哪些表現及如何診斷？
尿道下裂的臨牀表現非常有特點：
1.尿道開口異位 尿道異位開口於從正常尿道口近端至會陰部的任何部位，部分尿道口有輕度狹窄，因其表面有一層非常薄的黏膜樣組織不完全覆蓋所致，有時尿道的一段海綿體缺如，其壁菲薄，尿線一般向後，故患兒常取蹲位排尿，尿道口位於陰莖體近端時更明顯。
2.陰莖向腹側彎曲 主要因尿道口遠端的尿道板纖維組織增生，陰莖腹側和尿道壁各層組織缺乏以及陰莖海綿體背，腹兩側不對稱所致。
3.包皮堆積於背側 陰莖頭腹側包皮未能在中線融合，包皮繫帶缺如，全部包皮轉至陰莖背側，呈帽狀堆積，根據尿道口位置尿道下裂分爲4型：陰莖頭型，陰莖體型，陰莖陰囊型和會陰型。
這種分型在術前常常難以準確確定，有些病例其陰莖彎曲非常嚴重，尿道開口仍可位於陰莖遠端，患兒甚至還可站立解尿，但一旦術中將纖維索帶組織鬆解，尿道口即會褪至陰莖近端，爲便於估計手術效果，應在充分矯正陰莖下彎後，再根據退縮後的尿道口的位置來分型。
尿道下裂的診斷由於其外觀的特徵性改變，並不困難，一望可知，關鍵是應明確尿道下裂可能是某些嚴重泌尿生殖系畸形如兩性畸形的表現，尤其是比較嚴重的尿道下裂，畸形伴發率高，要注意鑑別有無性別異常，對外生殖器表現模棱兩可的，尿道下裂伴隱睾的都要首先進行染色體檢查;如明確爲男性的46XY，則先行睾丸下降固定，同時進行性腺活檢，如爲睾丸，但發育很差，加之陰莖發育很小的情況，要和家屬商討，考慮做成女性爲好。#p#副標題#e#
小兒尿道下裂治療
小兒尿道下裂治療前的注意事項？
目前對本症尚無有效預防方法。爲降低發生率，預防應從孕前貫穿至產前出生，如：
1、婚前體檢，預防出生缺陷率。作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統檢查（如篩查宮頸炎症）、普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。
2、孕婦儘可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。妊娠期產前保健的過程中進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠。胎兒宮內的安危、出生後是否有後遺症，是否可治療，預後效果如何等等。採取切實可行的診治措施。
3、改善環境，本症與環境污染、農作物大量使用化肥和促生長劑有一定的關係，尿道下裂在歐美報道有上升之勢，國家應下加強治理和防止環境污染問題。
（一）治療
手術行尿道成形是尿道下裂惟一的治療方法。手術目的達到完全矯正陰莖下彎、尿道正位開口於陰莖頭、能站立排尿、成年後能進行正常性生活。報道的手術方法有200多種，但至今尚無一種滿意的被所有醫師接受的手術。相對常用的手術方法有尿道口前移龜頭成形術、包皮內板橫行島狀皮瓣尿道成形術（Duckett術）等。近10年來，歐美較多的在無陰莖下彎的尿道下裂中應用尿道板縱切卷管尿道成形術（也稱Snodgrass術）。波士頓兒童醫院尿道下裂尿道成形術的50%是採用此方法。主要特點：手術簡單，尿道外口美觀，併發症低。手術的主要併發症包括：尿瘻、尿道狹窄、尿道憩室形成、陰莖彎曲及陰莖扭轉等，其總體發生率有30%左右。由於影響因素很多，目前尚難有效解決。尿道下裂患兒多不能正常站立解尿，容易造成其心理負擔，影響心理髮育，現多主張早期手術。手術年齡可提前至6個月。
（二）預後
必須手術治療，應於學齡前完成，多數主張1歲後即可手術，但手術效果總不能令人十分滿意。#p#副標題#e#
小兒尿道下裂應該如何預防？
出生缺陷是影響嬰兒和兒童健康的重要原因，影響出生人口的素質，目前對本症尚無有效預防方法，爲降低本症發生率，預防措施參照其他出生缺陷性疾病，出生缺陷性疾病的預防應從孕前貫穿至產前，如：
1.婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用 作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查（如乙肝病毒，梅毒螺旋體，艾滋病病毒），生殖系統檢查（如篩查宮頸炎症），普通體檢（如血壓，心電圖）以及詢問疾病家族史，個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。
2.孕婦儘可能避免危害因素 包括遠離煙霧，酒精，藥物，輻射，農藥，噪音，揮發性有害氣體，有毒有害重金屬等，在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查，血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查，一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症，是否可治療，預後如何等等，採取切實可行的診治措施，本症由於環境污染，農作物大量使用化肥和促生長劑，尿道下裂在歐美報道有上升之勢，國家應下大力氣治理和防止環境污染問題。
小兒尿道下裂吃什麼好？
注意根據醫生的指導吃一些食物，不要吃過於刺激的食物。
