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什麼是色素性蕁麻疹症候羣

來源:男爵風    閱讀: 2.39W 次
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色素性蕁麻疹症候羣,別名叫做肥大細胞增多綜合徵,病因與組織中肥大細胞數量增多有關。其數量增多的原因不明,有人認爲與遺傳有關,遺傳方式爲常染色體顯性遺傳,外顯率低。在受累家庭中,常見於孿生子。

什麼是色素性蕁麻疹症候羣

此病的臨牀表現爲:

男性女性均發病,好發於兒童,一半的患者於嬰幼兒和兒童期後發病。

2、皮膚損害:爲孤立或多發性棕褐色或黃色斑丘疹或結節,廣泛或疏散分佈,觸摸時可出現特徵性風團外觀,偶而,發生自發性風團,伴瘙癢。皮疹出現後,在兩年內逐漸減輕或消失。

3、發病時常伴有枯草熱和哮喘史,50%以上病例出現皮膚繪紋症。

4、可出現全身皮膚潮紅,心動過速,並沒有痛,胃腸道不適。

5、可伴有各種骨骼異常,偶見肝、脾腫大。

此病的治療方法主要有兩個,一個是對孤立性損害,通常很小,有皮膚潮戲發作或水皰形成者,可切除皮膚損害。另一個則是給予乳酸鈣和抗組織受藥,可減輕一些症狀。

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