Butler及Kleinerman於1969年首先提出肺錯構瘤是後天性腫瘤。Fletcher於1991年首先發現錯構瘤有增殖性染色體畸變，此類現象以後被多次證實，說明錯構瘤細胞內存在異常核型，故認爲錯構瘤是真正的後天性腫瘤，而決不是“正常肺組織的異常組合”，應被歸爲間質類腫瘤。因其生長緩慢，且多見於高齡患者，同時含有上皮及間質兩種組織，故現在尚不能確定其準確特性。以往的錯構瘤分有“腺樣錯構瘤”及“肺胚細胞瘤”等類型，現已將前一類歸於先天性囊腺樣畸形，後一類歸於肺惡性腫瘤。1981年WHO將錯構瘤分爲以下3類：
軟骨瘤樣錯構瘤：典型的表現爲伴有纖維及脂肪組織的軟骨結節，並混有支氣管上皮。在軟骨或結締組織內可發生鈣化或骨化，並可在放射學上表現出來。此型最爲常見，通常無症狀，但可常規放射學檢查或屍檢發現。瘤體增長緩慢（WHO，1981）。
平滑肌瘤樣錯構瘤：瘤體的主要成分是平滑肌和細支氣管，應與平滑肌增生相鑑別，後者發生在慢性肺部疾病。其準確的性質不祥，它甚至曾被認爲是血源性平滑肌異位的產物，例如：“良性轉移性平滑肌瘤”（WHO，1981）。
周邊型錯構瘤：實質型錯構瘤的一種類型不同於軟骨型錯構瘤，有單一的非纖毛、管狀上皮，伴不成熟的粘液基質，位於胸膜下，可多發（WHO，1981）。
肺錯構瘤爲肺內第一位常見的良性腫瘤，人羣發病率爲0.25%，佔肺部腫瘤的8%，佔良性肺腫瘤的75%～77%，佔肺部“硬幣樣”病變的80%。其年發病率爲1/10萬。北京協和醫院胸外科在1970年至1997年間共手術治療下呼吸道錯構瘤70例，佔同期下呼吸道良性非感染性疾病的33%。
