中樞性尿崩症(又稱血管加壓素缺乏，下丘腦性尿崩症，Central DI,CDI; Vasopressin deficiency; Hypothalamic DI)是由於創傷、腫瘤、手術等多種原因引起下丘腦、垂體柄和垂體後葉損傷導致AVP合成、轉運和分泌不足而造成的尿崩症。
1、特發性
特發性就是因爲我們的下丘腦的神經發生了病變所導致的，多爲散發性的，有一部分患兒會與自身的免疫系統有關係。
2、器質性(繼發性)
任何侵犯下丘腦、垂體柄或垂體後葉的病變都可發生尿崩症狀。
(1)腫瘤
約1/3以上患兒可由顱內腫瘤所致，常見有：顱咽管瘤、視神經膠質瘤、松果體瘤等。
(2)損傷
如顱腦外傷(特別是顱底骨折)、手術損傷(尤其下丘腦或垂體部位手術)、產傷等。
(3)感染
有少數的患兒是由於腦內發生了感染，由其他疾病所應發的。
(4)其他
如Langerhan細胞組織細胞增生症或白血病時的細胞浸潤等。
3、家族性(遺傳性)
極少數是由於編碼AVP的基因(位於20p13)或運載蛋白Ⅱ的基因突變所造成，爲常染色體顯性或隱性遺傳。如同時伴有糖尿病、視神經萎縮和耳聾者，即爲Didmoad綜合徵，其致病基因位於4p上。
中樞性尿崩件有哪些臨牀表現？
CDI 的發病年齡多在8～12 歲,而在成人則多在25～40 歲之間。
中樞性尿崩症的臨牀表現爲兩方面：因抗利尿激素(AVP)不足引起的多飲多尿、煩渴；與病因有關的表現，如佔位病變引起的頭痛等症狀。大多數病人初期排尿次數增加，尿量增多，之後出現煩渴多飲。兒童起病的患者可因長期多尿引起膀胱、輸尿管和腎盂擴張，損害腎功能，也可能合併骨質疏鬆。兒童可出現尿牀。如果患者不能飲水或得不到飲水，可出現低血容量的表現，如心悸、心慌、血壓下降、四肢冰冷、休克以及腎前性的氮質血癥，此時及時補充血容量可迅速糾正。如果低血容量狀態不能及時糾正，則會出現頭痛、煩躁、譫望和昏迷。
CDI 患者有垂體前葉功能低減者，其垂體激素缺乏的發生率由高至低排列爲生長激素缺乏、糖皮質激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲狀腺激素缺乏，其中有器質性病變者比特發性尿崩合併垂體激素功能低減的情況更爲常見。
根據尿崩症發生和持續的時間，分爲暫時性、持續性和三相性尿崩。暫時性尿崩症，是由於外傷和手術等原因損傷了下丘腦、垂體柄或神經垂體所致。常在術後或傷後突然發生，幾天內恢復。持續性尿崩症是產生AVP的神經元永久性損傷的結果。常在1~3天內發生，數天後好轉，但未恢復到正常，常合併水電解質紊亂。三相性尿崩症，包括急性期、中間期和持續期。
根據患者24消失尿量可分爲輕中重三型。輕度尿量3000~4000ml；中度尿量4000~6000ml；重度尿量6000ml以上。
中樞性尿崩症患者要注意什麼？
1.忌飲茶葉與咖啡；
2.避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及菸酒；
3.患者由於多尿、多飲，患者身邊應備足溫開水；
4.注意預防感染，儘量休息，適當活動；
5.患者應記錄尿量及體重的變化；.
6.避免長期精神刺激。
