在小兒IgA腎病的鑑別診斷過程中，有一點是需要特別注意的，即：小兒IgA腎病在病種上應與四種疾病作出鑑別診斷，其具體的鑑別診斷如下：
1.小兒IgA腎病與紫癜性腎炎的鑑別診斷：
紫癜性腎炎雖然也以血尿爲主要表現，但是，可以根據過敏性紫癜病史來加以鑑別。必要時可通過腎活檢進行鑑別診斷。
2.小兒IgA腎病與狼瘡性腎炎的鑑別診斷：
狼瘡性腎炎的表現爲鏡下或肉眼血尿，常伴多系統受累的表現。通過查血補體C3、抗核抗體、狼瘡細胞及腎活檢，一般不難鑑別。
3.小兒IgA腎病與乙肝病毒相關性腎炎的鑑別診斷：
乙肝病毒相關性腎炎可表現爲血尿，多伴有大量尿蛋白，但該病多有肝臟腫大及肝功能異常，HBsAg陽性和/或HBeAg陽性。
4.小兒IgA腎病與急性腎小球腎炎的鑑別診斷：
急性腎小球腎炎多以血尿爲主要的症狀表現，可伴有水腫及高血壓，血沉常增快，總補體及C3常明顯下降。
綜上的四種疾病須與小兒IgA腎病做出鑑別診斷，以免混淆病情，出現誤診、誤治，從而危及到患兒的健康，乃至是生命安全。
