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兒童再生障礙性貧血的特點

來源:男爵風    閱讀: 3.05W 次
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兒童再生障礙性貧血的特點

兒童急性再生障礙性貧血有如下特點:

1、外周血呈全血細胞減少,中性粒細胞絕對值、網織紅細胞百分比及絕對值明顯減少,淋巴細胞百分比明顯增高。外周血無幼稚細胞。

2、髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血細胞明顯減少,非造血細胞明顯增多,巨核細胞明顯減少,大部分缺如。

3、部分患兒骨髓可見增生活躍,但淋巴細胞等非造血細胞比例明顯增多,巨核細胞明顯減少。

4、反覆感染時肝、脾、淋巴結可捫及 。

兒童再障患者不同於成人患者的特點:

1、體徵:約1/3再障兒童體檢可及肝臟,於肋下1~3cm;而成人患者一般不可觸及。

2、血象:兒童患者主要表現爲血紅蛋白及血小板減少。而白細胞減少較不明顯,約50%患兒白細胞可超過4.0×109/L,在小於7歲範圍更爲明顯,但隨着年齡增長,全血細胞減少的病例逐漸增多。

3、骨髓:兒童患者骨髓增生程度以活躍及明顯活躍爲多見,此與成人再障有差別。骨髓中的細胞成分,尤其是增長良好的慢性再障,粒、紅細胞系統比例可大致正常,粒細胞呈現成熟停滯,紅細胞系統中的中、晚幼紅細胞比例甚至比正常兒童略高。而增生不良的兒童病例的粒細胞系統,紅細胞系統百分比均明顯低於成人再障,淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、組織嗜鹼細胞等非造血細胞比例明顯高於成人再障。骨髓小粒可部分以非造血細胞爲主,部分以造血細胞爲主,或造血、非造血細胞兼有之,巨核細胞與成人再障相同,均明顯減少。兒童急性再障骨髓與成人相似。

4、療效反應:一般來說,兒童重型再障異基因骨髓移植療效明顯優於成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治療療效高於兒童重型再障患者。

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