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系統性紅斑狼瘡性腎炎治療

來源:男爵風    閱讀: 1.45W 次
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特別強調治療的個體化。特別是要注意心、腎、神經系統併發症的及時干預治療,充分考慮藥物治療的利弊、得失後確定近期遠期的治療方案並認真評價治療風險與效益,讓病兒監護人充分知曉。

系統性紅斑狼瘡性腎炎治療

1.一般治療 急性期活動期,重症均強調休息、加強營養避免日曬靜止期逐步恢復活動上學服免疫抑制劑期間儘量不到公共場所,減少感染機會,若發生感染應積極治療,要避免使用誘發狼瘡和腎損害的常用藥物(磺胺、肼屈嗪、普魯卡因胺對氨水楊酸、青黴素氨基糖苷類藥物);局部皮損若無繼發感染,可塗潑尼鬆軟膏     

2.免疫抑制劑   

(1)糖皮質激素:是治療SLE基本藥物,主要作用於G0期淋巴細胞有強烈抗炎作用。常用量爲潑尼鬆1~2mg/(kg·d),總量<60mg/d,3次/d,口服,病情緩解、實驗室檢查基本正常後改爲隔天頓服病情穩定後可以減至小劑量(0.5~1mg/kg,隔天)長期用藥,維持療效臨牀發現多數狼瘡腎炎患兒單用潑尼鬆治療無效,尤其是Ⅳ型狼瘡腎炎急進性狼瘡腎炎腎上腺皮質激素治療更不敏感。甲潑尼龍衝擊治療,每次15~30mg/kg,總量<1g/次,1次/d,3次一療程,間隔1~2周可重複一療程,共2~3療程後用中、小劑量潑尼鬆維持治療,可使部分狼瘡腎炎患兒迅速緩解,腎功能較快好轉。   

糖皮質激素長期使用,易發生條件致病菌感染、骨質疏鬆高血壓、水電解質紊亂、精神病、消化道出血等多種毒副作用。   

(2)細胞毒類藥物:很多觀察均認爲皮質激素聯合細胞毒類藥物治療狼瘡腎炎,療效遠較單用皮質激素或單用細胞毒類藥物好聯合用藥還可大大減少皮質激素的用藥量,提高療效。常用的細胞毒類藥物有環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤、氮芥其中以環磷酰胺(CTX)使用最廣泛,療效最好。環磷酰胺(CTX)主要作用於S期對整個細胞週期均有作用,能有效抑制抗體產生,抗細胞毒、抗炎症介質作用也很明顯,其免疫抑制效應強烈而持久。皮質激素聯合環磷酰胺(CTX) [2~2.5mg/(kg·d)]對保存腎功能有明顯作用。近年資料表明環磷酰胺(CTX)大劑量衝擊用藥,較口服環磷酰胺(CTX)不良反應更少腎臟保護效果更好。環磷酰胺(CTX)衝擊方案尚未成熟,最積極的方案是每次8~12mg/kg,1次/d,連用2天1療程, 總量<1g/療程,至少間隔2周用1療程,連用6療程後改爲3月1療程維持2年;也有每月1療程,連用6月後停藥的半年方案以及每月1次連用6月,再3月1次維持2年的長療程治療方案。

1992年NIH研究小組報告的前瞻性研究結果認爲,長療程較半年療程在保護腎功能方面療效更好只有10%病人進入終末期腎衰環磷酰胺(CTX)大劑量衝擊治療應注意消化道副反應和採取水化措施[60~80ml/(kg·d)或2000ml/m2電解質平衡液持續靜滴],防止出血性膀胱炎。目前尚無資料確切證明口服方案與衝擊方案對性腺影響的大小。   

(3)硫唑嘌呤:每天2.5mg/kg治療嚴重瀰漫增殖型LN,可減少皮質激素用量,與皮質激素聯合口服環磷酰胺(CTX)效果相同。甲潑尼龍衝擊治療後可用小劑量潑尼鬆及硫唑嘌呤維持治療   

(4)苯丁酸氮芥:0.2mg/(kg·d)分3次口服,療程2~3月,其對性腺的不良反應與致癌作用並不比環磷酰胺(CTX)小   

(5)環孢素:選擇性作用於輔助性T細胞,間接抑制B細胞產生抗體,但毒副作用大,尤其是腎臟的毒副作用。一般僅在環磷酰胺(CTX)不能使病情緩解者選用環孢素;急性期用藥5~7mg/(kg·d),維持用藥4mg/(kg·d),可作爲激素、細胞毒類抗凝劑三聯用藥的候選藥物之一。   

3.抗凝劑 狼瘡腎炎病人多呈高凝狀態,尤其是使用腎上腺皮質激素之後,血小板聚集力增強,血纖維蛋白原升高,不但可發生腎小球毛細血管血栓還易併發腎靜脈等大血管血栓,應予抗凝治療。嚴重瀰漫增殖型LN可用肝素100U/kg,或蝮蛇抗栓酶0.01U/kg,<0.25U/次,1~2次/d靜滴,或口服雙嘧達莫(潘生丁)3~8mg/(kg·d)。有肯定血栓形成者可用尿激酶每次200~600U/(kg·次),溶於葡萄糖水200ml中靜滴,1次/d,14天一療程。   #p#分頁標題#e#

4.血漿置換 可清除部分致病性抗體抗原及免疫複合物,但價格昂貴,多用於對其他治療無反應的嚴重LN患兒,對狼瘡腦患兒效果較好。也有人主張在急進性LN患兒給甲潑尼龍衝擊治療同時給予血漿置換療法,每天置換2~4L,連續3天。   

5.靜脈注射用人血丙種球蛋白(MG) IVIG對部分狼瘡患兒有一定療效、可抑制B細胞產生抗體,可改變抗體、抗原比例,使免疫複合物易於清除可使部分環磷酰胺(CTX)耐藥的患兒病情緩解   

6.全身淋巴結X線照射 有報告用X線照射全身淋巴結(20Gy/4~6周),可使部分病人取得一定療效,肌酐清除率好轉,dsDNA抗體減少,甚或停用潑尼鬆。   

7.抗CIM單克隆抗體 可使T細胞數下降,B細胞抑制,蛋白尿減少,血漿蛋白升高

溫馨提示:北京安定門中醫院紅斑狼瘡科張東明 電話:010-84121362,商務通諮詢

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