男子腹中長繭生鵪鶉蛋。一個巨大的“蠶繭”樣包塊藏身腹中，還生出個小小的“鵪鶉蛋”。這讓59歲的高先生兩年來被病痛反覆折磨，不明其因。日前，經中南大學湘雅二醫院多學科協作診療，成功揪出“元兇”——全球僅報告80例的罕見病腹繭症。1月21日，醫院普外二病區病房裏，當聽醫生告訴高先生出院消息時，他臉上露出了久違的笑容。
高先生是湖南婁底人，近兩年來，經常感覺上腹疼痛、嘔吐，入院前十多天病情加重，在當地醫院治療不見好轉後，到湘雅二醫院消化內科就診。
入院相關檢查顯示高先生迴腸部發生不完全性腸梗阻，爲明確病因，消化內科請普通外科、影像醫學科、病理科等進行多學科協作診療模式（MDT）會診。專家們結合病情，分析討論後，考慮右下腹包塊性質不明，不排除腹繭症，決定進行剖腹手術探查。
術中，醫生們在高先生右下腹於腹壁粘連處發現一個約1*2cm灰白色橢圓形腫物，形似“鵪鶉蛋”。而腹腔內腸管被質韌纖維膜包裹，形似“蠶繭”，令人稱奇。
手術很成功，術後第2天即可下牀活動，並排氣、排便，恢復流質飲食。目前高先生身體基本康復，即將出院。
“那個小小的‘鵪鶉蛋’實際上是腹繭症的纖維鈣化竈。”該院消化內科劉國利教授介紹，腹繭症臨牀罕見，目前全球報道不到八十例，其特徵爲腹腔部分或全部臟器被質韌纖維膜包裹，形似蠶繭。患者可表現爲反覆發作的腹痛、腹脹，嘔吐，不規律排氣排便或不排氣、排便等腸梗阻症狀，或伴腹部包塊，部分患者可無症狀，因其他疾病檢查時偶然發現。由於臨牀表現缺乏特異性，腹繭症術前診斷十分困難。而此次治療的成功，得益於醫院多學科協作診療模式。
延伸閱讀：罕見病腹繭症是什麼
腹繭症以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內爲其特徵，故又名先天性小腸禁錮症小腸繭狀包裹症包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹症羣、腹腔繭狀包裹症等。本病爲一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo首先報道並命名。臨牀上缺乏對其認識，診斷時常較困難。
腹繭症發病原因不明，可能與下列因素有關：
1、繼發於某種腹腔內炎症
Foo等認爲本病多發於女性，發病時間常在月經初潮2年內，推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔，誘發亞臨牀原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發於青少年女性的特點，推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆行感染引起腹膜炎的後遺症。但這些推測尚未被證實，而且不能解釋男病人的發病，從手術中發現包膜內腸間粘連也有別於一般感染所致腹膜粘連。
2、先天性發育異常
多數學者認爲腹繭症是先天性發育異常加上後天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，與壁層腹膜無粘連，一些包膜病理檢查證實爲腹膜結構，腹內伴發畸形率較高（54.3%），常爲大網膜缺如。由此推測可能系大網膜發育異常或小腸繫膜呈雙套筒發育所致，造成包膜內腸粘連的原因可能與後天因素有關。還有學者認爲腹繭症是一種先天性十二指腸旁疝或結腸繫膜疝。
3、藥物影響
Seng報道的病例中有服用普萘洛爾（心得安）史，（每日80mg），認爲普萘洛爾類β-受體阻滯劑減少了控制細胞正常增生的環磷酸腺苷酸（cAMP）及環磷酸鳥苷酸（cGMP）的比例，導致膠原過度增生和腹腔纖維化。
4、原發性腹膜炎
Francis注意到腹繭症在肝硬化、腎炎、惡性腫瘤及心力衰竭伴腹水病人中發生率較高，尤其是肝硬化病人行LeVeen分流術後多見。王榮華則報道結核性腹膜炎病人發病率高。
