血友病,是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨牀表現。
血友病診斷標準
1、發病特點
男性,《2 歲或童年以後發病,發病越早症狀越重,反覆出血,終身不已。
2、出血特點
自發或輕微外傷即見滲血不止,甚至持續數天,多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關節易出血,反覆出血可致關節畸形,口鼻粘膜出血也多見。
3、實驗室檢查
①凝血象檢查見凝血時間延長(輕型可正常),凝血酶原消耗不良(約佔70%患者)。
②凝血因子測定異常。
血友病需要與什麼病鑑別
1、血友病甲和血友病乙之間的鑑別;
2、與血管性血友病的鑑別;
3、與其它凝血因子缺乏疾病的鑑別。
血友病患者應注意什麼
1、血友病病人應該知道自己患血友病,並知道自己的血型,遇有情況時要主動告訴醫生。
2、血友病的病人不要參加劇烈運動,避免碰傷、跌傷而引起出血。
3、如果萬一損傷後,應即刻包紮壓迫止血,並去醫院就診以妥善止血並進行藥物治療。
4、儘量避免大小手術,如實在必要,則需在血液科醫生監護下進行。
5、不能注射肌肉針。
6、血友病是遺傳性疾病,生育問題應諮詢於專家。