小兒霍奇金病是什麼原因
1.感染因素 很多動物如雞、大鼠、小鼠、貓和牛的淋巴瘤可由病毒引起，通常是RNA病毒。目前，從流行病學、病毒學和免疫學方面均證明伯基特（Burkitt）淋巴瘤的發生與Epstein-Barr（EB）病毒有密切關係。大多數伯基特淋巴瘤患兒血清中EB病毒抗體滴度明顯增高。HD與傳染性單核細胞增多症的既往史及EB病毒的接觸有關，由於EB病毒導致的傳染性單核細胞增多症患者發生HD的危險性是一般人羣的3～4倍。
2.免疫因素 一些先天性免疫缺陷病，如無丙種球蛋白血癥，較易發生淋巴瘤；腎移植接受免疫治療者，其發生腫瘤的危險性比正常人高200倍，其中1/3是淋巴瘤。又如類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、免疫性溶血等自身免疫性疾病，易併發淋巴瘤。HD患者常有淋巴細胞轉化率和玫瑰花結形成率降低、皮膚遲發超敏反應陰性等細胞免疫缺陷表現。在疾病進展期IgG、IgA及IgM均下降，以IgM下降明顯，特別是淋巴細胞減少型尤著，說明體液免疫亦有缺陷。
3.遺傳和環境因素 文獻報道，HD和其他惡性淋巴瘤可發生在一個家族的多個成員中。估計一個HD患者的近親發生此病的危險性比一般人羣高3～5倍。在單卵雙胞胎中HD的發病危險性比一般人羣高100倍，而在雜合的雙胞胎中則沒有升高的危險性。有報道組織相容性抗原（HLA-A）與HD有明顯關係，即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色體異常的疾病，如先天愚型、先天性睾丸發育不全者，淋巴瘤的發生率較高。一些資料顯示，HD的發生可能和環境有關；也有報道其發生與服用苯妥英鈉（大侖丁）及接觸家畜特別是兔有關。
小兒霍奇金病的症狀表現
1.發病年齡和性別 學齡及學齡前兒童發病較多，多數報道最小年齡爲2、3歲，多爲2歲以上兒童，偶有嬰兒病例報道。男性明顯多於女性，男女比例達3∶1以上。
2.發病方式及原發損害部位 本病多起自淋巴結，特徵爲無痛性淋巴結腫大，但觸摸起來有“橡皮樣感”。腫大的淋巴結經常存在數週或數月，增大或縮小均與是否給予抗生素治療無關。多數兒童以無症狀的頸部淋巴結腫大起病，佔60%～90%，並沿相鄰的淋巴通路擴散，病程進展較緩慢；有時病竈可自橫膈以上跳躍到橫膈以下，而首先累及脾臟及脾門淋巴結；少數以頑固性咳嗽開始，經X線檢查發現縱隔腫塊。也有因弛張高熱或多組淺淋巴結輕度腫大，經活體組織檢查而確定診斷。偶有原發損害在深部淋巴組織，有時雖發熱、貧血等全身症狀已很明顯，但仍難於確定診斷。
3.全身症狀 非特異性症狀包括髮熱、乏力、厭食、輕度消瘦、瘙癢。原因不明38℃以上發熱或週期性發熱、6個月內體重減輕10%以上、大量盜汗時應想到本病。
4.淋巴結腫大 無痛性鎖骨上、頸部或其他部位淋巴結腫大爲最常見，淋巴結質硬有橡皮樣感覺。約2/3的病人就診時有不同程度的縱隔浸潤，引起咳嗽等氣管、支氣管受壓症狀。腫瘤原發於鎖骨上、頸部較多見，腋下、腹股溝、腹腔淋巴結爲原發者相對少見。腫塊增大時可產生相關部位的壓迫症狀。
5.可合併免疫功能紊亂 如合併免疫性溶血性貧血，有貧血、黃疸、網織紅細胞升高、Coombs試驗陽性。合併免疫性血小板減少症時，有血小板減少、出血傾向、血小板相關抗體增高、骨髓巨核細胞成熟障礙。
6.臨牀分期 準確的臨牀分期是制定正確的治療方案和估計預後的前提。分期可分爲臨牀分期，指臨牀檢查所發現的侵犯範圍；病理分期（PS），系包括剖腹探查、外科取樣及骨髓活檢後所發現的侵犯範圍。
（1）國際分期：目前國內外均採用1971年的Ann Arbor會議修改的分期方案，1989年在英國Cotswalds舉行的會議對此方案作了補充及修改（表2）。它包括了原來Ann Arbor分期所沒有的特徵，如表現形式、年齡、性別、縱隔腫塊的評價、血清LDH、白蛋白、總淋巴細胞計數及侵犯淋巴結的數目。除年齡外，該國際分期修正方案也適用於兒童。根據病變侵犯的解剖部位，界定疾病分佈的廣泛程度進行分期的目的是爲臨牀治療提供依據。
（2）臨牀分期（CS）：各期還根據有無全身症狀分爲A和B兩組，無全身症狀者爲A組，有則爲B組。
①全身症狀包括：
A.體重減輕，就診前6個月內無其他原因體重減輕10%以上。
B.發熱，原因不明的發熱，體溫經常在38℃以上。
C.盜汗，夜間或入睡時出汗。
②檢查項目及分期程序：臨牀分期所需進行的檢查項目及分期程序如下：
A.常規檢查項目：
a.病史：特別注意有無“B”組症狀，活體組織標本的檢查與複審。
b.全身體檢：特別注意淋巴結腫大，包括滑車上淋巴結、咽淋巴環、肝脾腫大、骨壓痛。
c.實驗室檢查：血細胞計數、血沉、尿素氮、尿酸、電解質、肝功能測定，骨髓液抽吸及活檢。
d.放射學檢查：胸部攝影，雙足淋巴造影，靜脈尿道造影。
B.必要時檢查項目：胸部和腹部的CT掃描；剖腹探查，淋巴結與肝臟活檢，脾臟切除；骨骼放射攝影，放射性核素骨顯像；67Ga閃爍掃描圖。
陽離子放射斷層（positron emission tomography，PET）：對於HD的評估是一個重要工具，但與磁共振（MRI）一樣不做常規應用。對於有明確部位的疾病，檢查陽性率爲86%，而且還能發現以前不能檢查出來的而要通過活檢才能確診的疾病，對於治療後微小殘留病竈、結外侵犯病變和轉移及復發的監測也有重要作用。
（3）病理分期（PS）：是指除了上述臨牀檢查外，再加上以下項目檢查所發現的病變範圍。
①雙側髂後上棘骨髓穿刺活檢。
②剖腹探查，包括脾切除活檢，肝穿刺及楔形活檢，以及腹主動脈旁、腸繫膜、肝門及脾門淋巴結取樣活檢，必要時亦可用腹腔鏡代替剖腹探查。
應該注意，並非所有患者均需病理分期，僅在制定治療方案，需要了解有無腹腔內隱匿病變及脾侵犯時，才需要做剖腹分期；如擬定治療方法不決定於腹腔病變詳情時，則不必做剖腹手術。此外，隨着PET技術的推廣應用，剖腹探查的必要性將明顯減少。
小兒霍奇金病的治療方法
主要的治療手段爲化療和放療。
1.放療 HD對放療敏感，20世紀70年代以前，無論年齡、分型和分期的差別均採用放療。70年代以後纔有專門以兒童爲對象的治療方案。目前對生長期兒童主要採用聯合化療加腫瘤浸潤野低劑量放療，有試圖進一步減少或刪除放療的傾向。對已完全發育的青少年侷限性病變採用腫瘤擴大野高劑量放療。常用的放療野有以下幾個：
（1）Waldeyer野：用於Waldeyer或耳前淋巴結病變。上頸部病變並以放療爲單一治療手段時應同時做Waldeyer野預防性放療。
（2）橫膈上斗篷樣野：包括頜下、頦下、頸部、鎖骨上下、腋下、縱隔和肺門淋巴結。
（3）橫膈下野：包括脾和主動脈旁淋巴結。
（4）倒“Y”野：包括髂總、髂外、腹股溝淋巴結。
2.化療 經典聯合化療方案MOPP對成人與兒童的晚期HD有50%的治癒率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐藥者獲得緩解。MOPP與ABVD聯合時耐藥者減少。化療劑量宜大，但過長的維持治療並不延長緩解期。根據不同分期以4～6個療程爲宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案
小兒霍奇金病的預防措施
1.避免接觸有害因素 避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素，接觸毒物或放射性物質時，應加強各種防護措施；避免環境污染，尤其是室內環境污染；注意合理用藥，慎用細胞毒藥物等。
2.大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好預防接種。
3.做好優生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、範可尼貧血等。加強體育鍛煉，注意飲食衛生，保持心情舒暢，勞逸結合，增強機體抵抗力。
