環狀胰腺

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環狀胰腺手術胚胎期兩個胰芽（胰與副胰）的癒合位置不正常當十二指腸旋轉時，腹側胰芽固定不動並延長以後與背側胰芽聯合時將十二指腸降部環繞，壓迫十二指腸引起高位腸梗阻，稱爲環狀胰腺（annular pancreas）。　　本病1818年首先由Tiedemann報告1862年由Ecker命名爲環狀胰腺早年尸解2萬例中僅檢出3例，認爲是非常罕見的疾病隨着逆行胰膽管造影（ERCP）的普及以及CT、MRI的廣泛應用本病的發現率應逐漸增多。

環狀胰腺是小兒先天性十二指腸梗阻的病因之一，是胰腺組織異常發育成環狀或鉗狀包繞於十二指腸降部，當環狀胰腺對腸管造成壓迫時引起十二指腸完全性或者不完全性梗阻。

環狀胰腺的胰腺管可以進入主胰管後開口於十二指腸，或單獨開口於十二指腸腔，環狀胰腺常常伴發胰腺膽管開口異常，並與十二指腸閉鎖或狹窄同時存在。所以，手術貿然採用環狀胰腺分離切斷術或部分切除，不僅不能解除梗，還導致胰腺組織出血，胰腺，膽管或十二指腸損傷，胰瘻，膽，腸瘻等。

病因　　環狀胰腺環狀胰腺的病因學說很多胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發育融合而成，突出的部位在胃以下，與肝突起相等的平面上。背側的胰腺突起，亦稱胰始基（anlage），是從十二指腸壁上直接發生腹側的胰腺突起則自肝突起的根部發生。以後背側的胰突起發育成胰腺的體與尾，蒂柄則成爲副胰管，開口在距壺腹部以上約2cm的十二指腸內側壁上。腹側的胰突起發育較慢，蒂部連接在膽總管上，以後成爲胰腺的主胰管，突起的末端則爲胰頭部。在正常的情況下，約在胚胎的第6周時，隨着十二指腸的迴轉，腹側的胰突也應向左轉到與背側突相近的部位然後兩者合而爲一主胰管和副胰管也逐漸通連，成爲一個完整的胰腺。當發育出現障礙時，或者腹側胰突起有部分組織黏着在腸管上，則將成爲異位胰腺；或者腹側的胰突起未能隨同十二指腸一起向左旋轉而與背側的胰突起相融合，則將有一帶狀胰腺組織環繞十二指腸，部分或完全環繞十二指腸第一段或第二段，使腸腔變窄，即成環狀胰腺。

病理　　環狀胰腺環狀胰腺大多數位於十二指腸降段，特別是降段的上部，僅有個別位於十二指腸水平段或十二指腸壺腹部。環狀胰腺一般寬約1cm，大多數僅部分包繞十二指腸，佔腸管周徑2/3～4/5，即有1～1.5cm的間隔區，此區常位於十二指腸前壁或外側壁。環狀胰腺和正常胰腺組織結構相同，含有胰島組織腺泡和導管系統因此嚴格說來它僅是一種畸形，組織學上不能認爲是病理現象。但胰環部的十二指腸可變薄而失去正常的黏膜結構。環狀胰腺組織的管腔可以不與主要胰管相通，而單獨開口至十二指腸，這可能是促成胰腺炎的主要因素。

環狀胰腺一般寬1cm左右，包繞在十二指腸第二段。根據包繞程度，可分爲完全型環狀胰腺和不完全型環狀胰腺，以後者較常見，環狀胰腺往往是真正的胰腺組織，含有正常的腺泡和胰島組織，但是也有一部分病人僅爲纖維組織。環狀胰腺內的導管可與主胰管不相通而單獨開口於十二指腸。

檢查編輯本段回目錄

環狀胰腺實驗室檢查：

胎糞檢查：用胎糞的中間部分行染色鏡檢，如能查到隨吞入羊水中的鱗狀上皮細胞或胎毛，可推斷在胎兒時期有一段時間腸管是通暢的。如有環狀胰腺並造成完全性梗阻者，胎糞中查不到這類的細胞。

其它輔助檢查：

1.腹部平片主要表現爲十二指腸梗阻。臥位片可見胃和十二指腸壺腹部均擴張脹氣，出現所謂雙氣泡徵（double bubble sign）。因胃和十二指腸壺腹部常有大量空腹滯留液，故在立位片可見胃和十二指腸壺腹部各有一液平面。有時十二指腸狹窄區上方與下方腸管均脹氣，從而將狹窄區襯托顯影。

2.胃腸鋇劑造影表現爲胃擴張、下垂，內有大量空腹滯留液，排空時間延長十二指腸壺腹部勻稱擴大，伸長，其下緣光滑圓隆。十二指腸降段，偶爾第火罐網一段或第三段出現邊緣整齊的侷限性狹窄區，狹窄區黏膜皺襞稀少並變爲縱行有偏心型及向心型之分，狹窄上方腸管可見逆蠕動（圖1），並可發現潰瘍的存在。

鏡下造影能使環狀胰管顯影，對診斷極有幫助（圖2）。由於環狀胰腺引起的十二指腸狹窄常在主乳頭的近側，若內鏡不能通過狹窄則無法造影有時可因環狀胰腺壓迫膽總管末端出現膽總管狹窄像。

服造影劑後十二指腸充盈，可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段胰腺組織通常因環狀胰腺組織薄，環狀胰腺多不易直接顯影，若看到胰頭部腫大和十二指腸降段肥厚和狹窄等間接徵象同樣對診斷有助。

5.磁共振（MRI）與磁共振胰膽管造影（MRCP） MRI可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段與胰腺同等信號強度的組織結構，可確認爲胰腺組織。MRCP通過水成像的原理可很好地顯示環狀胰管影（圖3），MRCP爲無創性無放射線輻射患者無痛苦，較簡單方便。

6.內鏡通常內鏡下黏膜正常對診斷幫助不大；較嚴重病例內鏡下可見十二指腸降部呈環形狹窄。可同時合併十二指腸潰瘍。

鑑別診斷　　環狀胰腺考慮環狀胰腺時還應與下列疾病鑑別。