1,血友病治療的主要措施為補充凝血因子。有因子VII、濃縮劑(如冷沉澱物)及高濃度濃縮物,一般出血時劑量8~14單位/kg靜脈滴注;嚴重出血10~25單位/kg,術前準備35~40單位/kg.無凝血因子製劑時,可輸新鮮血漿或新鮮全血(1毫升正常新鮮血漿相當於1單位因子活性)。
2,1—脱氨基—8—D—精氨酸升壓素(DDAVP),有促使因子VII釋放作用,可 用於輕型血友病患者,常用劑量0.3ug/kg靜脈滴注。此外,糖皮質激素、雌激素和抗纖溶藥物對部分輕型病例有一定療效。
3,中藥治療:急性出血期宜清熱養陰涼血“太白七藥”及藥方(廣犀角6g,銀柴胡9g、甘草6g、鼈甲15g、大青葉9g、黑無參15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龜板15g、黨蔘9g、麥冬15g、生地15g),花生衣等可能有一定治療、止血作用。
4,深部組織血腫和關節出血治療:繃帶壓迫止血,抬高固定患肢。禁忌血腫穿 刺和熱敷,關節畸形合併功能障礙,可作矯形手術。
(一)替代治療
A 、新鮮冷凍血漿
B 、冷沉澱物
C 、中純及高純FVIII製劑
D 、基因工程產生的FVIII製劑
E 、動物的 F VIII 製劑
F 、 DDAVP (1 ,8- 去氨基-D-精氨酸加壓素)
G 、抗纖溶治療
H 、腎上腺皮質激素;
(二)出血治療
A、抗血友病球蛋白
B、諸因子VIII輸注治療
(三)抑制抗體的治療
A、靜脈輸入免疫球蛋白製劑
B、體外祛除抗體
C、免疫抑制治療
D、聯合免疫調節治療
關於關節病變、肌肉出血和血腫、假腫瘤、胃腸道出血、腸壁內血腫、腎臟出血、疼痛的處理和治療,一般使用替代治療後給予適量的對症治療。