1：手術治療：
包括椎板切除減壓、脊髓空洞與蛛網膜下腔分流術、枕骨大孔減壓、第四腦室出口矯治術等。
由於一般保守治療不能夠延緩病情的進一步發展。由於頸枕交界部失去了腦脊液的緩衝作用，頸部的不經意受傷，可能造成嚴重的後果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術是治療脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相關原發性疾病的繼發表現形式，正確的治療原發病後脊髓空洞就會自行消失。
脊髓空洞症的手術治療可分爲兩部分，一部分是進行顱頸交界區的骨性和膜性減壓，矯治畸形，防止病情繼續發展或惡化；
另一部分是空洞分流術，即作空洞造瘻或置管分流，解除空洞對脊髓的壓迫以緩解症狀或防止病情進展。
通常伴有小腦扁桃體下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根據情況選擇。通常情況下要首先解除患者的病因，首次手術一般情況下不行空洞分流，因爲多數患者在解除病因後空洞會自行消失。空洞分流作爲解決患者疾患的進一步方案。
目前應用微創小切口（長約4－6釐米），應用微創器械，小骨窗（2X3釐米大小）治療小腦扁桃體下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微創手術完全不同於常規的大手術，微創手術在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦幹之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻，手術中損傷周圍重要結構的可能性微乎其微，更是很少出現生命危險。
2：輔助藥物：給以鎮痛藥、B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等。
3：中藥治療：以補氣、健脾、活血爲治則，如地黃飲子加減。
4：新針治療：癱瘓肢體的按摩及被動運動等可能對恢復有幫助。痛覺消失者應防止燙傷或凍傷。
空洞分流術：通常指在空洞較明顯的部位將空洞切開，使之與蛛網膜下腔或胸腔相通。通常應用“T”型管行空洞－胸腔分流，這種分流能夠保持一定的腦脊液勢能梯度，較好的完成了空洞分流。這種分流能夠較好的避免空洞－蛛網膜下腔分流所致的粘連梗阻，進而使手術的成功率明顯提高。
