昨天是第29個世界血友病日，主題是“傾聽他們的聲音，關愛縮小差距”。血友病患者是一羣特殊的人羣，這個病重男輕女。那麼你知道如何預防嗎？
2歲男童突發腦出血
今年4歲的男孩東東（化名），長得虎頭虎腦，臉上掛着頑皮的笑容。“表面上看，他一點也不像是個有病的孩子。”母親張女士說，兒子2歲時，曾患過一次重感冒，病好後鼻子總出血，送到醫院接受各種檢查，但一直沒查出病因。
東東2歲半時，在家玩耍突然嘔吐昏迷，被送到當地醫院。經查，孩子突發腦出血。這麼小的孩子咋會腦出血？東東被轉院至瀋陽，經基因檢測，病因找到了：血友病。
“自從兒子被確診患上血友病後，我們夫妻倆整日提心吊膽，每天都守在兒子左右，生怕他摔倒磕傷。”張女士說，即使這樣，意外的磕碰還是不可避免，隔三岔五就要往醫院跑。
血友病大多數爲遺傳
血友病是因血液中缺少凝血機制所必需的凝血因子，患者發生出血，靠自身機能無法止血。這種病“重男輕女”，是一種與X染色體基因有關的隱性遺傳病。
她說，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性爲攜帶者；正常男性與攜帶者女性婚配，子女中男性半數爲患者，女性半數爲攜帶者；患者男性與攜帶者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數爲血友病，半數爲傳遞者。
東東的媽媽在丁丁被確診爲血友病後，也被查出爲攜帶者，而她的家族中的確有患病者。
延伸閱讀：什麼是血友病
血友病爲一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生“自發性”出血。
血友病的治療
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改爲熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時纔出血；但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
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一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
血友病的預防
1.在家中如果發生創傷性出血，儘量採取壓迫止血，同時限制出血部位關節活動。止血方法有加壓包紮止血，用乾毛巾、手帕蓋於傷口加壓包紮;指壓止血法，用手指、手掌或拳頭壓住出血動脈靠近心臟的一端，可切斷血流，達到暫時止血的目的，如果短時間不能達到完全止血，應緊急前往醫院進行救治。
2.保護好皮膚、粘膜。病人應減少對皮膚、粘膜的刺激。刷牙時要用軟毛牙刷或用棉球擦洗，避免損傷齒齦，引起出血。衣着要稍寬大些，活動時要避免使用銳利工具，儘量避免肢體與外界物體的碰撞，防止皮膚受損，皮下出血。
3.保持愉悅的心境，堅定戰勝疾病的信念。悲傷與憂愁都與病無補，而且會減低抵抗力，增加感染機會。相反，保持心情愉快則可以提高免疫力。
4.注意飲食，在食物選擇上宜多食些含維生素C較多的水果和蔬菜，並講究烹調方法，避免粗硬食物，如魚、骨頭等，以免不小心刺破消化道的粘膜，引起出血。
5.防止家中交叉感染。交叉感染是引起血液病繼發感染的常見因素，當伴侶患有該病時，應避免與患者接觸，室內環境要保持清潔。
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