原發食管的惡性黑色素瘤比例不高，約佔食管惡性腫瘤的0.1%~0.2%，佔全部消化道黑色素瘤的2%，但是預後極差，對化療放療治療很不敏感，而且遠端轉移發生率很高且時間很短。全世界對於該病的報告有數千例，其中大部分是來自日本的報道。該病可好發於7~82歲各年齡段人羣，但多件與60歲左右的老年人，男性發病明顯高於女性，有溫馨報告男女比例可達2：1，其發病原因至今不明，有學者認爲可能和酒精，菸草攝入等因素有關。
腫瘤發病部位以食管中下段多見，可能與黑色素細胞集中分佈在該區域有關。臨牀表現與其他食管的惡性腫瘤症狀相似，主要爲吞嚥困難，其他的症狀還有胸骨後疼痛，咳血，消受，貧血等。有淋巴結轉移時，查體可發現左鎖骨上淋巴結腫大，上消化道造影可見與食管癌類似的充盈缺損。
由於食管黑色素瘤的臨牀表現無特異性，體徵和影像學檢查與食管癌腔內型相似，因此要注意與食管癌的鑑別診斷，確診主要依靠內鏡檢查進行病理活檢。內鏡下食管癌往往呈單發，息肉狀，向腔內生長，表面可有潰瘍，而轉移性黑色素瘤病變則呈結節狀，廣泛分佈。另外，內鏡下惡性黑色素瘤腫瘤組織還可以發生顏色改變，典型者爲黑色或者黑褐色，少數爲無色腫物。免疫組織化學檢查HMB-45，S-100陽性有助於進一步的明確診斷。
食管惡性黑色素瘤患者往往確診時分期已較晚，日本一項大宗原發食管惡性黑色素瘤的報道發現，這部分患者確診時即已有47%發生轉移，主要的轉移部位爲肝（31%），縱隔（29%），肺（18%），腦（13%）。對於較早期的食管惡性黑色素瘤，主要的治療手段仍然是根治性手術切除；已失去手術機會的患者可考慮姑息放療，化療及生物治療，Naomoto等應用DTIC+ACNU+CDDP方案進行食管黑色素瘤的術前輔助化療，腫瘤縮小了70%，也有研究者應用該方案一例淋巴結陽性的術後患者化療，期存活了29個月。但這些治療尚無報道證實能夠明顯改善患者的預後。
目前，食管黑色素瘤的預後仍然極差，一般存活期只有一年以內，5年生存率低於5%。
99熱心醫生溫馨提醒：食管惡性黑色素瘤很多一確診就是中晚期，要治療就變的比較困難，所以平時自己身體要是有出現異常腫塊或者黑痣就要及時注意了。
